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Original article

Une ostéo-arthropathie hypertrophiante (OAH) secondaire ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger révélant un adénocarcinome bronchique

Une ostéo-arthropathie hypertrophiante (OAH) secondaire ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger révélant un adénocarcinome bronchique

Secondary hypertrophic osteoarthropathy (HOA) or Pierre-Marie Bamberger syndrome revealing bronchial adenocarcinoma

Fatima Zahra El M’rabet1,&, Hajar Ouahbi1

 

1Service d’Oncologie Médicale, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Fatima Zahra El M’rabet, Service d’Oncologie Médicale, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

English abstract

We report the case of a 33-year old female patient with a 2-year history of arthralgias associated with edema in all four extremities aggravated by digital clubbing and secondary hypertrophic osteoarthropathy (HOA) or Pierre-Marie Bamberger syndrome. The patient underwent etiologic investigation. Thoracoabdominal CT scan showed massively excavated pulmonary bulky tissue mass with tumor-like appearance, measuring 11.5 cm, at the level of the right upper lobe with wide locoregional and distant spread. Its histological and immunohistochemical appearance was compatible with primary pulmonary adenocarcinoma. The patient underwent palliative chemotherapy with evidence of initial edemas regression. Hypertrophic osteoarthropathy or Pierre-Marie Bamberger syndrome is a paraneoplastic syndrome which may precede bronchial carcinoma in 25% of the cases. It combines digital clubbing (drumstick fingers, nail plate and nail matrix softening with clubbing and watch-glass deformity) with increased hand and feet joint volume. It appears radiologically as an increased periosteum development at the level of long bones of the distal diaphyses and of the phalanges. These osteoarticular deformations are painful, associated with neuro-vascular disorders with severe edema that might lead to functional disability. Etiological treatment can reduce deformations and edemas as in this case study.


Key words: Pulmonary adenocarcinoma, hypertrophic osteoarthropathy, syndrome



Image en médecine    Down

Nous rapportons le cas d’une patiente jeune âgée de 33 ans qui présente depuis 2 ans des arthralgies avec des œdèmes des quatre membres aggravés par la survenue d’un hippocratisme digital et une ostéo-arthropathie hypertrophiante (OAH) secondaire ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger. Dans le cadre du bilan étiologique, un scanner thoraco abdominal a objectivé la présence d’une volumineuse masse tissulaire d'allure tumorale de 11.5 cm massivement excavée pulmonaire au niveau du lobe supérieur droit avec large extension locorégionale et à distance. L’aspect histologique et immuno histochimique a été compatible avec un adénocarcinome pulmonaire primitif. La patiente a été mise sous chimiothérapie palliative avec début de régression des œdèmes. L’ostéo-arthropathie hypertrophiante ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger est un syndrome paranéoplasique qui peut précéder un carcinome brochique dans 25% des cas. Il associe un hippocratisme digital (déformation des doigts en baguette de tambour, ramollissement de la matrice unguéale, et l’ongle, avec bombement et une déformation en verre de montre) et une augmentation de volume des articulations des os des mains et des pieds. Sur le plan radiologique, il se manifeste par un développement accru du périoste au niveau des diaphyses distales des os longs et au niveau des phalanges. Ces déformations ostéo-articulaires sont douloureuses, associées à des désordres neuro-vasculaires avec œdème important pouvant être responsable d’une impotence fonctionnelle. Le traitement étiologique suffit à faire régresser les déformations et les œdèmes comme le cas de cette patiente.

 

Figure 1: (A, B) un syndrome acromélique des mains et des pieds: comportant un hippocratisme digital, une hypertrophie des parties molles et des troubles vasomoteurs (œdème important avec cyanose); (C, D) les radiographies standards des mains et des avant pieds: une apposition périostée lamellaire des phalanges proximales avec infiltration importante des parties molles