Syndrome de Pseudo-Foster Kennedy secondaire à une hypertension intracrânienne idiopathique: à propos d´un cas

¹Hôpital Universitaire Tahar Sfar Mahdia, Mahdia, Tunisie, ²Hôpital Hedi Jaballah, Tozeur, Tunisie

^&Auteur correspondant
Asma Zaghdoudi, Hôpital Universitaire Tahar Sfar Mahdia, Mahdia, Tunisie

Introduction    

Le syndrome de Pseudo-Foster Kennedy est une affection rare. Il est caractérisée par un œdème papillaire unilatéral avec une atrophie optique controlatérale en l'absence d'une masse intracrânienne causant une compression directe du nerf optique [1]. La principale étiologie est une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique [2]. Le pseudo-syndrome de Foster Kennedy secondaire à une hypertension intracrânienne idiopathique n'a été rapporté que dans quelques cas dans la littérature [3,4]. Nous rapportons un cas rare de syndrome de Pseudo-Foster Kennedy chez une patiente présentant une hypertension intra crânienne (HTIC) idiopathique.

Patient et observation     

Présentation du patient: il s'agit d'une femme âgée de 55 ans a consulté pour une baisse de vision associée à des céphalées évoluant depuis 2 mois. Elle est en surpoids (IMC 30 kg/m²) et hypertendue mal équilibrée.

Résultats clinique: l'examen ophtalmologique a montré une acuité visuelle à 3/10, un RPM conservé et un œdème papillaire grade 2 au niveau de l'œil droit (OD) (Figure 1, A). Au niveau de l'œil gauche (OG), l'acuité visuelle était limitée à compte les doigts avec au fond œil, on a trouvé une pâleur papillaire diffuse (Figure 1, B). Une angiographie à la fluorescéine a été pratiquée et a objectivé une hyper fluorescence papillaire au niveau de l'OD et une absence d'imprégnation papillaire au niveau de l'OG (Figure 2). La tomographie à cohérence optique papillaire a montré un épaississement des couches RNFL au niveau de l'OD et une altération profonde au niveau de l'OG (Figure 3).

Démarche diagnostique: l'examen somatique a révélé une hypertension artérielle mal équilibrée avec un pic hypertensif à 200/110 mmHg. Le bilan biologique, notamment la vitesse de sédimentation (VS) et la CRP (C réactive protéine), était correct. L'examen neurologique était sans anomalie. Une TDM orbito-cérebrale, qui était effectuée en urgence, a révélé l'absence d'un processus expansif intracrânien. La patiente a bénéficié d'une mesure de la pression du liquide céphalo-rachidien par un ponction lombaire. La pression d'ouverture était élevée à 34 cm d'eau avec une composition normale. Le diagnostic d'un syndrome de Pseudo-Foster Kennedy secondaire à une hypertension intra crânienne idiopathique a été retenu.

Intervention thérapeutique: elle a été traité avec de l'acétazolamide par voie orale à la dose de 250 mg quatre fois par jour avec une équilibration de sa pression artérielle.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: l'évolution était marquée par une résolution complète de l'œdème papillaire et des céphalées sur une période de trois mois avec une récupération progressive de l'acuité visuelle au niveau de l'OD.

Perspectives du patient: la patiente était satisfaite du résultat du traitement avec une reprise progressive de ses activités habituelles.

consentement du patient:

Discussion     

Avant l'avènement de la neuro-imagerie, le syndrome de Pseudo-Foster Kennedy (PFK) est initialement décrit suite à des craniotomies exploratoires d'un syndrome de Foster Kennedy sans cause compressive [5]. En dehors des neuropathies optiques ischémiques antérieures non artéritiques, plusieurs autres pathologies ont été rapportées responsables du syndrome de PFK. La névrite optique, le traumatisme et la syphilis représentent les plus fréquemment décrites [5]. D'autres causes rares, comme l'hypertension intracrânienne idiopathique (HTICI), ont été citées. L'HTICI est caractérisée par une pression intracrânienne élevée supérieure à 250 mm H2O, sans signe d'inflammation méningée, de lésion occupant l'espace ou de thrombose veineuse [6]. Elle se développe généralement chez les patients jeunes, de sexe féminin et obèses à l'âge de procréer [6]. Les céphalées et la diminution de vision sont les symptômes les plus courants [6]. L'examen ophtalmologique objective fréquemment un œdème papillaire bilatéral [7]. L'asymétrie et l'unilatéralité de l'atteinte ont aussi été rapportées. Parmi les mécanismes décrits, on trouve la différence du diamètre entre les deux canaux optiques osseux, la compliance de la lame criblée et l'anatomie de la gaine du nerf optique. D'où, s'installe une asymétrie de la résistance de l'écoulement du liquide céphalorachidien à partir des trabéculations dans l'espace sous-arachnoïdien de la gaine du nerf optique [8].

L'atrophie optique représente une complication redoutable [9]. Cette évolution dépend de la gravité et de la persistance de l'augmentation de la pression intracrânienne [5]. Ceci peut occasionner une perte de fibres nerveuses avec une perte de l'installation d'un gonflement papillaire [5]. Cette hypothèse peut expliquer la présence du syndrome de PFK associé à une HTICI. La pathogénie, couramment déterminée, consiste à un nerf optique atrophié ait présenté initialement l'œdème papillaire le plus important, entraînant une atrophie optique, avec une préservation relative du nerf optique moins affecté, qui continue à manifester un œdème papillaire [5]. Une autre cause potentielle est admise, regroupant une atrophie optique dans un contexte d'une NAION superposée devant l'hypertension artérielle non équilibrée ou une autre cause d'atrophie optique avant le développement de l'HTICI [5]. Pour cette patiente nous admettons la première hypothèse vue qu'elle n'a pas rapporté la notion d'une baisse de la vision ancienne et elle n'avait pas un examen ophtalmologique auparavant étiquetant cette atteinte. L'évolution de la récupération visuelle dépend de la gravité et de la persistance de l'élévation de la pression intracrânienne. L'installation d'une atrophie optique est critère d'irréversibilité. D'où l'importance d'un diagnostic précoce et d'un traitement par inhibiteurs de l'anhydrase carbonique pour réduire les niveaux de pression intracrânienne et pour éviter d'autres lésions au fil du temps [3].

Conclusion     

L'hypertension intracrânienne idiopathique doit être évoquée devant un syndrome de pseudo-Foster Kennedy. Devant cette entité oculaire, une prise en charge multidisciplinaire est primordiale afin de préserver le pronostic vital et visuel.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne declarent aucun conflits d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Ils déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: fond d'œil montant un œdème papillaire au niveau de l'OD (A) et une atrophie optique au niveau de l'OG (B)

Figure 2: angiographie à la fluorescéine au temps tardif montant une diffusion papillaire tardive au niveau de l'OD (A) et l'absence d'imprégnation papillaire au niveau de l'OG (B)

Figure 3: coupes d'OCT papillaire objectivant un épaississement diffus des couches RNFL au niveau de l'OD (A) et une altération diffuse des couches RNFL au niveau de l'OG (B)

Références