Patiente âgée de 3 ans, sans antécédents pathologiques notables, ni contexte familial de surdité, qui a consulté pour un retard de langage avec suspicion d'hypoacousie par la mère. A l'examen, elle avait une mèche de cheveux blanche, un hypertélorisme avec diminution de la longueur de la fente palpébrale, et des plaques dépigmentées au niveau de l'abdomen et des membres inférieurs. Les tympans étaient complets et normaux. L'examen ophtalmologique était sans anomalie. L'impédancemétrie était normale. Les potentiels évoqués auditifs ont révélé une surdité de perception bilatérale à 70 dB. Quel est votre diagnostic?