Une patiente de 46 ans, ayant comme antécédents une hystérectomie totale en 2011 pour léiomyosarcome utérin suivie de séances de radiothérapie, a présenté brutalement un déficit hémicorporel droit et chez qui l'examen clinique a trouvé un syndrome pyramidal droit. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré la présence d'un processus tumoral agressif extra axial fronto-parietal gauche (A). La patiente a bénéficié d'une exérèse chirurgicale de la lésion cérébrale. L'examen anatomopathologique a objectivé l'existence d'une prolifération tumorale d'architecture fusocellulaire (B). Les cellules tumorales sont d'allures musculaires discrètement atypiques, quelques figures de mitose sont notées ainsi que des foyers de nécrose. Cette prolifération tumorale infiltrait l'os, les parties molles et la dure-mère. Une étude immunohistochimique a été réalisé et a objectivé un marquage positif des cellules tumorales par l'anti H-caldesmone (C) et l'anti Actine muscle lisse. Le diagnostic de métastase cérébrale d'un leiomyosarcome a été retenu. La patiente a subi des séances de radiothérapie avec comme résultat actuel une amélioration du déficit moteur.