La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est un syndrome neurocutané dont l'atteinte multisystémique affecte le plus souvent la peau, le cerveau, les reins, les poumons et les yeux. Le diagnostic est basé sur les caractéristiques cliniques; les lésions cutanées sont présentes chez 90% des patients et les crises convulsives sont la présentation initiale chez 80% des patients. Les patients atteints de STB présentent souvent une incidence élevée de symptômes neuropsychiatriques, y compris un retard mental, l'autisme et des difficultés d'apprentissage. L'épilepsie et les tumeurs cérébrales et rénales sont gérées de manière agressive par des traitements médicaux et chirurgicaux. Nous rapportons le cas d'une fille de 13 ans, qui vient consulter pour une acné résistante à un traitement mené depuis une année. A l'examen clinique, présence de papules rouges à surface lisse de disposition symétrique centrofaciale et mentonnière (A). L'examen objective aussi des plaques fibreuses frontales (A), des macules achromiques des membres supérieurs, des tumeurs grisâtres des sillons péri-unguéaux des orteils (B). En réinterrogeant la maman, l'apparition de ces lésions remonte à l'âge de 5 ans, avec notion de crises convulsives à l'âge de 2 ans disparues à l'âge de 6 ans, avec un bon développent psychomoteur, et une notion de consanguinité des parents, sans autres antécédents familiaux, ce qui présentait suffisamment de critères majeurs pour retenir le diagnostique de Sclérose Tubéreuse de Bournonville. Devant ce tableau clinique l'examen était complété par une IRM cérébrale ayant objectivé de multiples nodules sous-épendymaires et intra-ventriculaires bilatéraux prenant fortement le contraste ainsi que des anomalies de signal de la substance blanche sous corticale au niveau frontal, pariétal et temporal, et des anomalies de signal linéaires de la substance blanche sous corticale, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré des lésions hépatiques et rénales en faveur d'angiomyolipomes. L'examen ophtalmologique, l'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque étaient normaux. On a proposé un traitement par Laser vasculaire pour les angiofibromes, une surveillance clinique annuelle et paraclinique tous les 3 ans.