Case report | Volume 37, Article 22, 05 Sep 2020 | 10.11604/pamj.2020.37.22.21352

Lymphome plasmablastique de la muqueuse nasale isolée chez un patient immunocompétent en rémission complète après traitement multimodale: à propos d´un cas Africain et revue de la littérature

Rajaa Tissir, Hanan Rais, Ilyas Tazi

Corresponding author: Rajaa Tissir, Service d’Hématologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

Received: 19 Dec 2019 - Accepted: 13 Jul 2020 - Published: 05 Sep 2020

Domain: Oncology

Keywords: Lymphome plasmablastique, radiothérapie, nasal, VIH

©Rajaa Tissir et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Cite this article: Rajaa Tissir et al. Lymphome plasmablastique de la muqueuse nasale isolée chez un patient immunocompétent en rémission complète après traitement multimodale: à propos d´un cas Africain et revue de la littérature. Pan African Medical Journal. 2020;37:22. [doi: 10.11604/pamj.2020.37.22.21352]

Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/37/22/full

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Case report

Lymphome plasmablastique de la muqueuse nasale isolée chez un patient immunocompétent en rémission complète après traitement multimodale: à propos d´un cas Africain et revue de la littérature

Lymphome plasmablastique de la muqueuse nasale isolée chez un patient immunocompétent en rémission complète après traitement multimodale: à propos d´un cas Africain et revue de la littérature

Isolated plasmablastic lymphoma of nasal mucosa in an immunocompetent patient achieving complete remission after multimodal treatment: about an African patient and literature review

Rajaa Tissir1,&, Hanan Rais2, Ilyas Tazi1

 

1Service d´Hématologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc, 2Service d´Anatomopathologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Rajaa Tissir, Service d´Hématologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

 

 

Résumé

Le lymphome plasmablastique est une variante agressive, récemment distincte du lymphome diffus à grandes cellules B. Initialement décrit dans la cavité buccale de patients immunodéprimés. Nous rapportons le premier cas d´un patient âgé de 54 ans qui a présenté 6 mois avant son admission un nodule de la cloison nasale saignant au contact et après éternuement. La tomodensitométrie (TDM) faciale avait montré un épaississement de la muqueuse nasale de 14mm d´épaisseur. La biopsie exérèse avait montré une prolifération tumorale faite de cellule d´allure plasmablastique avec à l´immunophénotypage: CD 138+, ki67 80%, EMA+, CD 79a+, CD 56+. Le bilan d´extension et la sérologie VIH était négatives. Vu la rareté de ce lymphome il n´y a pas de standards de traitement et la plupart des patients sont résistant au traitement avec un mauvais pronostic. Notre patient avait reçu 6 cures de chimiothérapie type CHOEP associé à une radiothérapie 40 gray en 20 fractions de 2 gray avec rémission complète ce qui est inhabituelle avec les cas décrits dans la littérature.


Plasmablastic lymphoma is an aggressive variant of lymphomas recently distinct from diffuse large B cell lymphoma. It has been initially described as a disease affecting the oral cavity of immunocompromised patients. We here report the first case of a 54-year-old patient with nasal septum nodule, bleeding on contact and after sneezing which occurred 6 months before admission. Facial computed tomography (CT) scan showed thickening of the nasal mucosa of 14mm. Excisional biopsy showed tumor proliferation composed of plasmablastic cells with immunophenotypic features: CD 138+, ki67 80%, EMA+, CD79a+, CD 56+. Staging and HIV serology were negative. Given the rarity of this lymphoma there are no standard treatments and most patients have treatment-resistant lymphoma with poor prognosis. Our patient received 6 cycles of CHOP-like chemotherapy associated with 40 gy radiotherapy in 20 fractions of 2 gy with complete remission (unusual in the cases described in the literature).

Key words: Plasmablastic lymphoma, radiotherapy, nasal, HIV

 

 

Introduction    Down

Le lymphome plasmablastique (PBL) est une variante agressive, récemment distincte du lymphome diffus à grandes cellules B [1], initialement décrit dans la cavité buccale de patients immunodéprimés [2]. Ces dernières années plusieurs cas ont été rapportés impliquant diverses localisations chez des patients immunocompétents [2,3]. En raison de la rareté du lymphome plasmablastique, il n´y a pas de standard de traitement et la plupart des lymphomes sont résistant au traitement avec un mauvais pronostic. Nous rapportons le premier cas d´un lymphome plasmablastique de localisation nasale isolé chez un patient VIH négatif avec rémission complète sous traitement multimodal.

 

 

Patient et observation Up    Down

Patient âgé de 54 ans qui a présenté 6 mois avant son admission un nodule de la cloison nasale de la narine droite saignant au contact et après éternuement dans un contexte de conservation de l´état général. La TDM faciale initiale avait montré un épaississement de la muqueuse de la cloison nasale de surface polyploïde de 14mm d´épaisseur (Figure 1). La biopsie exérèse avait montré une prolifération tumorale faite de cellule d´allure plasmablastique, CD138+, ki67 80%, EMA+, CD79a+, CD56+ (Figure 2, Figure 3, Figure 4, Figure 5 and Figure 6). Le bilan d´extension et la sérologie HIV étaient négatifs. Notre patient avait reçu 6 cures de chimiothérapie type CHOEP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide, prednisone) associé à une radiothérapie 40 gray en 20 fractions de 2 gray. L´évolution était marquée par une rémission complète de sa maladie.

 

 

Discussion Up    Down

Le PBL est un lymphome agressif rare décrit pour la première fois en 1997 par Delecluse et al. [4]. Il survient le plus souvent chez les sujets séropositifs avec un âge médian au diagnostic de 50 ans, notre patient était un homme de 54 ans. Initialement décrit dans la cavité buccale de patients immunodéprimés [5], plusieurs cas ont été rapportés ces dernières années impliquant diverses localisations extra ganglionnaires notamment muqueuses chez des patients immunocompétents [6], notre patient avait comme seule localisation la muqueuse nasale avec une sérologie HIV négative. Le diagnostic de PBL n'est pas facile vu les différents aspects morphologiques et immun phénotypiques posant des difficultés diagnostic avec d´autre lymphomes à différenciation plasmablastique [7,8]. Sur le plan histologique, ce lymphome se caractérise par la présence de cellules de grandes taille immature avec l'expression d'un ou plusieurs marqueurs associés au phénotype de cellules plasmatiques tels que CD138, CD38, BLIMP1, XBP-1 et IRF/MUM1 ainsi qu'une négativité de CD20 [7]. Vu la rareté du lymphome plasmablastique, il n´y a pas de standard de traitement et la plupart des lymphomes sont résistant au traitement avec un mauvais pronostic. Plusieurs schémas thérapeutiques ont été utilisés selon les cas publiés, incluant EPOCH, CODOX-M/IVAC et hyper-CVAD, vu que le CHOP n'est pas jugé efficace [9]. Notre patient avait reçu 6 cures CHOEP suivis d´une radiothérapie après décision de RCP avec rémission complète. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une option thérapeutique surtout chez les patients présentant une maladie récurrente ou réfractaire [10].

 

 

Conclusion Up    Down

Notre cas illustre une localisation inhabituelle du lymphome plasmablastique au niveau nasal isolé chez un patient VIH négatif avec rémission complète après traitement multimodale associant chimiothérapie et radiothérapie.

 

 

Conflits d'intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figures Up    Down

Figure 1: image scanographique montrant l´épaississement de la cloison nasal

Figure 2: photo montrant une expression membranaire intense des cellules tumorales de l´anticorps CD138

Figure 3: photo montrant une expression membranaire et focale des cellules tumorales de l´anticorps anti CD79a

Figure 4: photo montrant l´absence d´expression de cellules tumorale de l´anticorps anti EMA

Figure 5: photo montrant une expression membranaire et focale des cellules tumorales de l´anticorps anti CD56

Figure 6: photo montrant une expression nucléaire intense de 80% des cellules tumorales de l´anticorps anti Ki67

 

 

Références Up    Down

  1. Elyamany G, Alzahrani AM, Aljuboury M, Mogadem N, Rehan N, Alsuhaibani O et al. Clinicopathologic features of plasmablastic lymphoma: single-center series of 8 cases from Saudi Arabia. Diagn Pathol. 2015;10:78. PubMed | Google Scholar

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  4. Delecluse HJ, Anagnostopoulos I, Dallenbach F, Hummel M, Marafioti T, Schneider U et al. Plasmablastic lymphomas of the oral cavity: a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1413-20. PubMed | Google Scholar

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  10. Castillo JJ, Bibas M, Miranda RN. The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015;125(15):2323-2330. PubMed | Google Scholar

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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