Original article | Volume 26, Article 65, 03 Feb 2017 | 10.11604/pamj.2017.26.65.8463

Maladie du Paget du mamelon

Saoussane Kharmoum, Rabie Rahhali

Corresponding author: Saoussane Kharmoum, Service d’Oncologie, Centre Hospitalier Provincial Duc de Tovar, Tanger, Maroc

Received: 01 Dec 2015 - Accepted: 03 Jan 2016 - Published: 03 Feb 2017

Domain: Clinical medicine

Keywords: Maladie du Paget, mamelon, carcinome canalaire in situ

©Saoussane Kharmoum et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Cite this article: Saoussane Kharmoum et al. Maladie du Paget du mamelon. Pan African Medical Journal. 2017;26:65. [doi: 10.11604/pamj.2017.26.65.8463]

Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/26/65/full

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Maladie du Paget du mamelon

Maladie du Paget du mamelon

Paget’s disease of the nipple

Saoussane Kharmoum1,&, Rabie Rahhali1

 

1Service d’Oncologie, Centre Hospitalier Provincial Duc de Tovar, Tanger, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Saoussane Kharmoum, Service d’Oncologie, Centre Hospitalier Provincial Duc de Tovar, Tanger, Maroc

 

 

English abstract

We report the case of a 53-year old postmenopausal woman with no particular pathological history having squamous and pruriginous lesion involving the right nipple-areolar complex (A) since one year. Clinical examination didn’t show palpable breast masses, lymph nodes were free. Mammography and ultrasound revealed skin thickening in the right periareolar area without suspect underlying lesions. Biopsy objectified papillomatous epidermis penetrated by many Paget malignant tumor cells (B), immunohistochemistry showed tumor cells positive for cytokeratin CK7 and negative for CK20, with HER2 overexpression. Given these results the diagnosis of Paget’s disease was retained. Paget’s disease results from an extension of a ductal carcinoma in situ (DCIS) into the nipple epidermis, it is a rare variant of DCIS, accounting for 1-3% of breast tumors. It can be associated with breast neoplasiain more than 80% of the cases, hence the importance of performing a complete breast screening examination. Paget’s disease should be suspected and sought in front of unilateral and persistent nipple lesion. The treatment depends mainly on the presence or not of an underlying breast cancer. It is based on mastectomy or breast-conserving surgery associated with lymph node dissection. Adjuvant treatments (chemotherapy, immunotherapy and hormone therapy) should be discussed on a case-by-case basis.


Key words: Paget’s disease, nipple, ductal carcinoma in situ



Image en médecine    Down

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 53 ans, ménopausée, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis une année une lésion squameuse et prurigineuse de la plaque aréolo-mamelonnaire droite (A), l’examen clinique ne révèle pas de masses mammaires palpables, les aires ganglionnaires sont libres. La mammographie et l’échographie mammaire trouvent un épaississement du revêtement cutané péri-aréolaire droit sans lésions suspecte sous-jacente. Une biopsie a été réalisé objectivant un épiderme papillomateux pénétré par de nombreuses cellules tumorales malignes type Paget (B), l’immunohistochimie a montré des cellules tumorales positives pour la cytokératine CK7 et négatives pour la CK20, avec une surexpression de l’HER2. Au vu de ces résultats le diagnostic de maladie de Paget a été retenu. La maladie de Paget correspond à l’envahissement de l’épiderme mamelonnaire par un carcinome canalaire in situ (CIS), il s’agit d’une variante rare du CIS, elle représente 1 à 3 % des tumeurs mammaires. Elle peut être associée à une néoplasie mammaire dans plus de 80% des cas, d’où l’intérêt de réaliser un bilan sénologique complet. La maladie de Paget doit être suspectée et recherchée devant toute lésion unilatérale et persistante du mamelon. Le traitement dépend essentiellement de la présence ou non d’un cancer mammaire sous-jacent. Il consiste à réaliser une mastectomie ou une chirurgie conservatrice du sein avec un curage ganglionnaire. Les traitements adjuvants (radiothérapie, chimiothérapie, immunothérapie et hormonothérapie) doivent être discutés au cas par cas.

 

Figure 1: A) lésion squameuse et prurigineuse de la plaque aréolo-mamelonaoire droite; B) infiltration pagetoide de l’épiderme par des cellules de grande taille à cytoplasme clair, atypiques, isolées ou groupées en amas (hématoxiline, eosine x20)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Volume 41 (Jan - Apr 2022)
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Maladie du Paget

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