Mastocytose xanthélasmoide: entité rare de mastocytose cutanée

Hind Ramid, Fouzia Hali

PAMJ. 2017; 28:104. Published 04 Oct 2017 | doi:10.11604/pamj.2017.28.104.13629

La mastocytose est une maladie rare caractérisée par l’accumulation anormale de mastocytes dans la peau et éventuellement dans d’autres organes. Les formes cliniques sont multiples dont la mastocytose xanthélasmoide (MX) qui est une forme très rare classée parmi les formes papulo-nodulaires. Elle se présente cliniquement par l’apparition de papules ou nodules de couleur jaune chamois, de consistance molle, et de taille variable. Les facteurs déclenchant sont ceux d’une mastocytose classique. Le signe de Darier est souvent absent. L’histologie met en évidence un infiltrat dense en mastocyte au niveau du derme profond. Cette forme clinique se singularise par la persistance des lésions au-delàs de la puberté sans sur- risque d’atteinte systémique. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de sexe féminin âgée de 18 mois, sans antécédents, dont l’histoire remonte à l’âge de 8 mois par l’apparition de lésions maculo-papuleuses très prurigineuses, ovalaires, brunâtres à centre jaune-chamois, de consistance élastique et de tailles différentes, l’interrogatoire avait objectivé la survenue d’épisode de flush surtout à la chaleur. Le signe de Darrier était négatif. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique de mastocytes, permettant ainsi de retenir le diagnostic de mastocytose cutanée dans sa forme Xanthélasmoide. Les examens complémentaires ainsi que le dosage de la trypsine étaient normales. Le traitement était basé sur l’éviction de médicaments et facteurs de dégranulation mastocytaires et les antihistaminiques de type anti-H1.
Corresponding author
Hind Ramid, Service de Dermatologie et de Vénérologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (dr.ramidhind@gmail.com)


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