La maladie de Fox Fordyce péri sternale: un cas rare et atypique
Younes Barbach, Fatima Zahra Mernissi
The Pan African Medical Journal. 2019;33:1. doi:10.11604/pamj.2019.33.1.17077

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La maladie de Fox Fordyce péri sternale: un cas rare et atypique

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2019;33:1. doi:10.11604/pamj.2019.33.1.17077

Received: 10/09/2018 - Accepted: 30/10/2018 - Published: 02/05/2019

Mots clés: Fox Fordyce, péri sternale, anhidrose apocrine, rare, atypique

© Younes Barbach et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/33/1/full

Corresponding author: Younes Barbach, Service de Dermatologie et Vénérologie, Hôpital Universitaire Hassan II, Fès, Maroc (dr.younes2011@gmail.com)


La maladie de Fox Fordyce péri sternale: un cas rare et atypique

Fox-Fordyce disease on the peristernal region: a rare and atypical case

Younes Barbach1,&, Fatima Zahra Mernissi1

 

1Service de Dermatologie et Vénérologie, Hôpital Universitaire Hassan II, Fès, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Younes Barbach, Service de Dermatologie et Vénérologie, Hôpital Universitaire Hassan II, Fès, Maroc

 

 

English abstract

Fox–Fordyce disease (FFD), also known as apocrine milaria, is a rare chronic disease characterized by pruritic follicular papules located on apocrine gland-containing areas. Its pathophysiology includs the obstruction of apocrine gland’s canal due to a keratin plug that blocks the opening of the hair follicle causing secretion retention with consequent rupture of the glandular structure and secondary dermal inflammation. Gland content extravasation can cause pruritus. Clinically, these lesions are uniform, firm, follicular, papules which can affect the armpits, the anogenital and periareolar areas, the lips, the umbilicus, the perineum and, more rarely, the sternum, as in our case. The diagnosis of FFD is based on clinical features as well as on unspecific histopathological characteristics including the dilatation of follicular infundibulum with hyperkeratosis, acanthosis and spongiosis of the infundibular epithelium and perifollicular lymphocytic and histiocytic infiltrate which result in hair loss. Various treatments for FFD have been suggested with a limited improvement, including the administration of oral contraceptives, intralesionnels or systemic topical corticosteroids, topical and oral retinoids, topical clindamycin, as prescribed in our case, pimecrolimus, phototherapy, surgical treatments such as electrocoagulation and liposuction curettage. We here report the case of a 34-year old patient, with no particular previous history, presenting with pruritic lesions on the trunk evolving over the last 5 years. Dermatological examination showed multiple pruritic, painless skin-colored papules measuring 0.5cm along their longer axis on the peristernal region. Dermoscopy showed follicular papules, traumatic terminal hairs and black dots. The patient underwent skin biopsy which showed FFD and then received topical clindamycin.


Key words: Fox Fordyce, peristernal, apocrine anhidrosis, rare, atypical



Image en médecine    Down

La maladie de Fox-Fordyce (FF), également appelée milaria apocrine, est une maladie chronique rare caractérisée par des papules folliculaires prurigineuses localisées dans des zones glandulaires apocrines. La physiopathologie consiste en l'obstruction du canal de la glande apocrine par l'insertion d'un bouchon de kératine dans la paroi des poils, cela provoque une rétention de sécrétion avec rupture conséquente de la structure glandulaire et une inflammation secondaire du derme. L'extravasation du contenu glandulaire peut être la cause du prurit. Cliniquement, les lésions sont des papules uniformes, fermes, folliculaires, qui peuvent toucher les aisselles, les zones anogénitales et péri-aréolaires, les lèvres, l'ombilic, le périnée et plus rarement le sternum comme dans notre cas. Le diagnostic de la maladie FF est basé sur des caractéristiques cliniques caractéristiques, ainsi que des caractéristiques histopathologiques non spécifiques comprenant la dilatation de l'infundibulum folliculaire avec hyperkératose, acanthose et spongiose de l'épithélium infundibulaire et l'infiltration périfolliculaire des lymphocytes et des histiocytes, qui conduisent à la perte de cheveux. Divers traitements pour la maladie FF ont été suggérés avec une amélioration limitée, y compris l'administration de contraceptifs oraux, les corticostéroïdes topiques, intralésionnels ou systémiques, les rétinoïdes topiques et oraux, la clindamycine topique comme prescrite dans notre cas, le pimécrolimus, la photothérapie, les traitements chirurgicaux comme l'électrocoagulation et le curetage avec liposuccion. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 34 ans, sans antécédent pathologique notable, consultait pour la prise en charge de lésions prurigineuses du tronc évoluant depuis 5 ans. L’examen dermatologique avait objectivé la présence de multiples papules couleur chair faisant environ 0,5cm de grand axe siégeant au niveau de la région péri sternale prurigineuses et indolores. La dermoscopie montrait la présence de papules folliculaires, des poils terminaux traumatisés et des points noirs. Le patient avait bénéficié d’une biopsie cutanée revenue en faveur d’une maladie de Fox Fordyce, puis mis sous clindamycine topique.

 

Figure 1: multiples papules couleur chair au niveau de la région péri sternale

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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Volume 33 (May - August 2019)

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Fox Fordyce
Péri sternale
Anhidrose apocrine
Rare
Atypique

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