Rétinoschisis maculaire bilatéral associé à un rétinoschisis périphérique unilatéral
Hanane Oummad, Maryama Elkaddoumi, Josiane Maré, Mounir Lezrek, Ouafae Cherkaoui
The Pan African Medical Journal. 2017;28:38. doi:10.11604/pamj.2017.28.38.12093

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Rétinoschisis maculaire bilatéral associé à un rétinoschisis périphérique unilatéral

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2017;28:38. doi:10.11604/pamj.2017.28.38.12093

Received: 26/02/2017 - Accepted: 12/06/2017 - Published: 14/09/2017

Mots clés: Décollement de rétine, schisis périphérique, rétinoschisis maculaire

© Hanane Oummad et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/28/38/full

Corresponding author: Hanane Oummad, Hôpital des Spécialités, Université Mohammed V, Rabat, Maroc (ha.oummad@gmail.com)


Rétinoschisis maculaire bilatéral associé à un rétinoschisis périphérique unilatéral

Bilateral macular retinoschisis associated with unilateral peripheral retinoschisis

Hanane Oummad1,&, Maryama Elkaddoumi1, Josiane Maré1, Mounir Lezrek1, Ouafae Cherkaoui1

 

1Hôpital des Spécialités, Université Mohammed V, Rabat, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Hanane Oummad, Hôpital des Spécialités, Université Mohammed V, Rabat, Maroc

 

 

Résumé

Le retinoschisis juvénile lié au chromosome X est une affection héréditaire qui affecte habituellement les garçons avec de rare cas d’atteinte du sexe féminin. Les premières manifestations cliniques apparaissent généralement au cours de la première décennie. Il est responsable d’une baisse d’acuité visuelle d’importance variable et lentement progressive. Cette évolution peut être émaillée d’hémorragies dans le vitré et de décollements de rétine volontiers récidivants. Nous présentons le cas d’un patient âgé de 17ans. Au fond d'œil on retrouve remaniement maculaire microkystique stellaire bilatéral, centré sur la fovéola, associé à des schisis périphériques avec décollement de rétine et déchirure des feuillets interne et externe unilatéral.


English abstract

X-linked juvenile retinoschisis is a hereditary disorder which usually occurs in boys rather than in girls, who are rarely affected. First clinical manifestations usually appear during the first decade. It is responsible for variable severity and slowly progressive vision loss. This progression can be characterized by vitreous hemorrhages and recurrent retinal detachments. We report the case of a 17-year old patient with stellar bilateral microcistic macular rearrangement of the eye-ground, centered on the foveola, associated with peripheral schisis with retinal detachment and unilateral tearing of internal and external layers.

Key words: Retinal detachment, peripheral schisis, macular retinoschisis

 

 

Introduction    Down

Le retinoschisis juvénile lié au chromosome X est la plus fréquente des dégénérescences maculaires juvéniles qui affecte habituellement les garçons avec de rare cas d’atteinte du sexe féminin [1]. Les premières manifestations cliniques apparaissent généralement au cours de la première décennie. Il est responsable d’une baisse d’acuité visuelle d’importance variable et lentement progressive. Cette évolution peut être émaillée d’hémorragies dans le vitré et de décollements de rétine volontiers récidivants [2].

 

 

Patient et observation Up    Down

Nous présentons le cas d’un patient âgé de 17ans, de sexe masculin. ayant comme antécédent un oncle malvoyant et qui présente une baisse d’acuité visuelle progressive depuis l’enfance non améliorable par le port de correction optique. L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à 1/10 en OD et 2/10 en OG inaméliorable. Le segment antérieur est normal en ODG. Au fond d´œil on retrouve remaniement maculaire microkystique stellaire bilatéral, centré sur la fovéola, associé à des schisis périphériques avec décollement de rétine et déchirure des feuillets interne et externe de l’œil droit (Figure 1 et Figure 2). L’OCT objective un clivage dans les couches les plus externes de la rétine et la formation de logettes kystiques de diamètre décroissant du centre fovéolaire vers la périphérie (Figure 3). Une surveillance rétinienne régulière s´impose vu que le décollement de rétine n‘est pas évolutive.

 

 

Discussion Up    Down

Le rétinoschisis juvénile lié à l’X est une dystrophie héréditaire rare de transmission récessive liée à l’X. Il touche le sexe masculin avec une expressivité variable, le gène connu en cause étant le XLRS1, se situant en position Xp22.2-p22.1 [3]. IL résulte d´un clivage au sein de la couche des fibres nerveuses secondaire à la dégénérescence des cellules de Müller [4]. Le diagnostic se fait souvent à l´âge scolaire devant une baisse de l´acuité visuelle. Le rétinoschisis maculaire est le signe pathognomique [1]. Le rétinoschisis périphérique est rencontré dans 50 % des cas en temporal inférieur [1,5]. C´est une pathologie évolutive et de pronostic sévère. La surveillance doit être étroite pour dépister et prendre en charge les complications (décollement de rétine ou hémorragie du vitré) secondaire à des anomalies localisées au niveau des couches internes de la rétine [4]. Le décollement de la rétine sur rétinoschisis est une pathologie rare et ils sont le plus souvent localisés. Le traitement chirurgical ne peut être indiqué que dans les formes évolutives du décollement. Dans ces cas une chirurgie par voie endo-oculaire est indiquée permettant une bonne réapplication de la rétine, suivie d’une photocoagulation au laser des déhiscences du feuillet externe [5,6].

 

 

Conclusion Up    Down

Le schisis juvénile lié au sexe est une pathologie rare qui touche le jeune garçon, sa présentation clinique est variable. Son pronostic reste sombre. L'évolution peut être émaillée de complications graves de la périphérie rétinienne qu'il faut savoir reconnaître précocement et dont le traitement peut être difficile. Le diagnostic d’un schisis localisé sans décollement rétinien constitue une étape importante dans le traitement préventif de ces lésions.

 

 

Conflits d’intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figures Up    Down

Figure 1: remaniement maculaire microkystique stellaire bilatéral centré sur la fovéola

Figure 2: schisis périphériques avec décollement de rétine et déchirure des feuillets interne et externe de l’œil droit

Figure 3: clivage dans les couches les plus externes de la rétine et formation de logettes kystiques de diamètre décroissant du centre fovéolaire vers la périphérie au niveau de l’oeil droit (a) et l’oeil gauche (b)

 

 

Références Up    Down

  1. Ouazanni B. Retinoschisis juvénile lié au sexe: à propos d'une observation. Journal Français d'Ophtalmologie. Avril 2002; 25(5): 157-158 Google Scholar

  2. Orssaud C, Roche O, Constantin Martinet N, Boumendil J et al. Complications des lésions périphériques du fond d’œil lors du rétinoschisis juvénile lié au chromosome X: à propos d’un cas associé à un iridoschisis. Journal Français d'Ophtalmologie. Avril 2009; 32(S1): 1198.

  3. Ahmed D, Stattin M, Glittenberg C, Krebs I, Ansari-Shahrezaei. Stellate non hereditary idioathic foveomacular retinoschisis accompanied by controlateral peripheral retinoschisis. Retin Cases Brief Rep. 2017 Jan 16; [Epub ahead of print]. Google Scholar

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  5. Mahjoub H, Knani L, Krifa F, Hamdi R, Khochtali S et al. Décollement de rétine sur rétinoschisis: résultats du traitement chirurgical. Journal Français d'Ophtalmologie. Avril 2009; 32(S1): 1133. Google Scholar

  6. Mashhour B, Puech M. Prise en charge thérapeutique des rétinoschisis périphériques. Journal Français d'Ophtalmologie. Avril 2009; 32(S1): 156. Google Scholar

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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Volume 29 (January - April 2018)

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