Dystrophie maculaire juvénile de Best
Ryme Abdelkhalek, Abdelbar Oubaaz
The Pan African Medical Journal. 2014;19:79. doi:10.11604/pamj.2014.19.79.4947

Create an account  |  Sign in
Case studies in Public health Supplement 2 Supplement
"Better health through knowledge sharing and information dissemination "

Images in medicine

Dystrophie maculaire juvénile de Best

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2014;19:79. doi:10.11604/pamj.2014.19.79.4947

Received: 03/07/2014 - Accepted: 08/07/2014 - Published: 25/09/2014

Mots clés: Dystrophie maculaire, acuité visuelle, angiographie

© Ryme Abdelkhalek et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/19/79/full

Corresponding author: Ryme Abdelkhalek, Service Ophtalmologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc (ryme3301@yahoo.fr)


Dystrophie maculaire juvénile de Best

 

Ryme Abdelkhalek1,&, Abdelbar Oubaaz1

 

1Service Ophtalmologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Ryme Abdelkhalek, Service Ophtalmologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

 

 

Image en médecine

Enfant âgé de 10 ans, sans antécédents particuliers, qui présente une baisse d'acuité visuelle progressive évoluant depuis 3mois, chez qui l'examen du fond d'œil montre une maculopathie au niveau des deux yeux donnant un aspect de fibrose (A, B). Une angiographie à la fluorescéine a montré, au niveau de l'œil droit une trainée d'hyper fluorescence entourant une zone d'hypo fluorescence confirmant l'aspect de fibrose observé au fond d'œil (C), au niveau de l'œil gauche une hyper fluorescence limitée à la lésion, dès le temps précoce qui augmente progressivement d'intensité jusqu'au temps tardif, irrégulière au centre, évoquant une néo vascularisation (D). La tomographie par cohérence optique montre au niveau de l'œil droit un œdème maculaire, un décollement de l'épithélium pigmentaire avec dédoublement du complexe membrane de Bruch / épithélium pigmentaire centré par une zone d'hyper réflectivité (E), au niveau de l'œil gauche un œdème maculaire avec un épaississement irrégulier intéressant les couches de l'épithélium pigmentaire, avec une hyper réflectivité confirmant d'emblée la néo vascularisation observée à l'angiographie (F). Une enquête familiale a été ouverte à la recherche d'une dystrophie maculaire héréditaire. L'examen du père et de la sœur a trouvé au niveau des deux yeux, une maculopathie d'aspect vitelliforme, ce qui est en faveur d'une transmission autosomique dominante. Devant cette maculopathie familiale, et le bilan inflammatoire et infectieux jusque-là normal on a évoqué le diagnostic d'une dystrophie maculaire juvénile de Best.

Figure 1: (A): fond d’œil (OD) foyer maculaire donnant un aspect de fibrose; (B): fond d’œil (OG) foyer maculaire blanchâtre ovalaire avec un aspect grisâtre irrégulier au centre; (C): OD: trainée d’hyperfluorescence entourant une zone d’hypofluorescence confirmant l’aspect de fibrose observé au FO; (D): OG: hyperfluorescence limitée à la lésion, dès le temps précoce qui augmente progressivement d’intensité jusqu’au temps tardif, irrégulière au centre, évoquant une néovascularisation; (E): OD: œdème maculaire (épaisseur fovéolaire à 319 µm), un décollement de l’EP avec dédoublement du complexe MB/EP centré par une zone d’hyperreflectivité; (F): OG: œdème maculaire (324µm) avec un épaississement irrégulier intéressant les couches de l’EP, avec une hyperreflectivité confirmant d’emblée la néovascularisation observée à l’AGF

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


The Pan African Medical Journal articles are archived on Pubmed Central. Access PAMJ archives on PMC here

Volume 28 (September - December 2017)

Article tools

This article authors

On Pubmed
On Google Scholar

Navigate this article

Rate this article

Altmetric

PAMJ is a member of the Committee on Publication Ethics
Next abstract

PAMJ is published in collaboration with the African Field Epidemiology Network (AFENET)
Currently tracked by: DOAJ, AIM, Google Scholar, AJOL, EBSCO, Scopus, Embase, IC, HINARI, Global Health, PubMed Central, PubMed/Medline, Ulrichsweb, More to come . Member of COPE.

ISSN: 1937-8688. © 2017 - Pan African Medical Journal. All rights reserved