Tumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen
Karim Ibn Majdoub Hassani, Younes Aggouri
The Pan African Medical Journal. 2014;18:160. doi:10.11604/pamj.2014.18.160.3559

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Tumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2014;18:160. doi:10.11604/pamj.2014.18.160.3559

Received: 06/11/2013 - Accepted: 30/11/2013 - Published: 18/06/2014

Mots clés: Maladie de Von Recklinghausen, tumeur, intestin grêle

© Karim Ibn Majdoub Hassani et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/18/160/full

Corresponding author: Karim Ibn Majdoub Hassani, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès, Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Département de Chirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc (ibnmajdoubkarim@gmail.com)


Tumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen

 

Karim Ibn Majdoub Hassani1,&, Younes Aggouri1

 

1Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès, Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Département de Chirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Karim Ibn Majdoub Hassani, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès, Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Département de Chirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

Image en médecine

Les tumeurs conjonctives gastro-intestinales (GISTs) associées à la maladie de Von Recklinghausen (VRH) doivent être analysées en faveur du nouveau concept des GISTs qui se base sur les apports modernes de l'immunohistochimie. Nous rapportons un cas d'un malade présentant l'association d'une tumeur stromale du grêle à la maladie de VRH. Il s'agit d'un patient de 33 ans, qui présente une semaine avant son admission des douleurs abdominales associées à un syndrome subocclusif. L'examen général retrouve une ptose palpébrale droite (A), des tâches café au lait diffuses à tout le corps avec lentigines et neurofibromes pléxiformes et nodulaires (B). On note à l'examen abdominal une distension avec sensibilité diffuse. Une TDM réalisée est en faveur d'une GIST (C). L'exploration chirurgicale note la présence d'une petite formation pédiculée de 4cm de diamètre sur la paroi externe du grêle à 2.5 m de l'angle de Treitz (D). Une résection grêlique emportant la tumeur est réalisée. L'étude histologique est en faveur de GIST. Le diagnostic d'une maladie de VRH est retenu devant les constats dermatologiques et l'atteinte familiale. Au cours de la maladie de VRH, la présence d'une GIST survient bien après les lésions cutanées et son traitement repose sur la chirurgie dont la seule limite reste le caractère multiple des localisations.

Figure 1 : (A) : ptose palpébrale droite. (B) : tâches café au lait. (C) : TDM abdominale montrant une image en faveur d’une GIST grêlique. (D) : image per opératoire montrant la tumeur stromale grêlique

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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