Tache mongoloïde extensive: un signe clinique qui mérite une attention particulière
Rachid Abilkassem, Aomar Agadr
The Pan African Medical Journal. 2013;16:41. doi:10.11604/pamj.2013.16.41.3062

Create an account  |  Sign in
Healthcare India 2017 Supplement 2 Supplement
"Better health through knowledge sharing and information dissemination "

Images in medicine

Tache mongoloïde extensive: un signe clinique qui mérite une attention particulière

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2013;16:41. doi:10.11604/pamj.2013.16.41.3062

Received: 05/07/2013 - Accepted: 18/08/2013 - Published: 06/10/2013

Mots clés: Taches mongoloïdes, taches pigmentaires congénitales, gangliosidose

© Rachid Abilkassem et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/16/41/full

Corresponding author: Rachid Abilkassem, Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université Med V, Souissi, Rabat, Maroc (abilkassemrachid@yahoo.fr)


Tache mongoloïde extensive : un signe clinique qui mérite une attention particulière

 

Rachid Abilkassem1,&, Aomar Agadr1

 

1Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université Med V, Souissi, Rabat, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Rachid Abilkassem, Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université Med V, Souissi, Rabat, Maroc

 

 

Image en médicine

Les taches mongoloïdes sont des taches pigmentaires congénitales, d'un bleu gris, qui traduisent une accumulation de mélanocytes dopa-positifs. Elles sont très fréquentes chez les enfants de couleur. Elles sont habituellement ronde ou ovoïde, peuvent être unique ou multiple, classiquement elles sont bénigne et limité, elles apparaissent à la naissance ou dans les premiers mois de vie et disparaissent spontanément avant la puberté, le siège de prédilection est représenté par la région sacro coccygien. Toutefois lorsqu'elles sont extensives, il mérite une attention particulière. Une association entre taches mongoloïdes et erreur innée du métabolisme notamment la gangliosidose à GM1 et la mucopolyssacharidose a été décrit. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson âgé de 15 mois, né à terme, avec une bonne adaptation à la vie extra-utérine. Le développement psychomoteur a été normal jusqu'à l'âge de 6 mois. Elle a été hospitalisée pour exploration d'une encéphalopathie progressive. Le diagnostic de gangliosidose à GM 1 a été retenu sur les éléments suivants :un faciès pseudo hurlerien, une hypotonie axiale, une microcéphalie, des réflexes osteotendineux diminués, un retard psychomoteur important, un strabisme convergent, un nystagmus de l'oeil droit et une atrophie chorio-rétiniènne au fond d'oeil, une énorme tache mongoloïde et une atrophie cortico-souscorticalesur l'imagerie cérébrale. Le dosage de la bétagalactosidase dans le sérum, les leucocytes a montré activité nulle confirmant le diagnostic de gangliosidose à GM1. L'association d'une tache mongoloïde et d'une encéphalopathie progressive doit vous faire évoquer le diagnostic de gangliosidose à GM 1 dans un contexte clinique compatible.

Figure 1 : A) Faciès pseudohurlerien; B) Enorme tache mongoloïde

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


The Pan African Medical Journal articles are archived on Pubmed Central. Access PAMJ archives on PMC here

Volume 28 (September - December 2017)

Article tools

This article authors

On Pubmed
On Google Scholar

Navigate this article

Rate this article

Altmetric

PAMJ is a member of the Committee on Publication Ethics
Next abstract

PAMJ is published in collaboration with the African Field Epidemiology Network (AFENET)
Currently tracked by: DOAJ, AIM, Google Scholar, AJOL, EBSCO, Scopus, Embase, IC, HINARI, Global Health, PubMed Central, PubMed/Medline, Ulrichsweb, More to come . Member of COPE.

ISSN: 1937-8688. © 2017 - Pan African Medical Journal. All rights reserved