|
Tableau 2: critères de réponse et de progression des hématologique et organique dans l’amylose AL [6,8, 9] |
||
|
|
Réponse |
progression |
|
Hématologique |
Réponse complète (CR) Absence de composant monoclonal sérique et urinaire avec rapport kappa/lambda normal.
Très bonne réponse partielle (VGPR) Différence de concentration des chaines légères libres (dFLC) < 40mg/L.
Réponse partielle (PR) Diminution de la dFLC≥50 %.
Absence de réponse Toute autre situation. |
Depuis une CR Tout composant monoclonal détectable ou rapport kappa/lambda anormal avec doublement de la chaine légère incriminée.
Depuis une PR Augmentation de 50% de la protéine monoclonale sérique (au moins 5g/l) Augmentation de 50% de la protéine monoclonale urinaire (au moins 200mg/24h avec un pic visible) Augmentation de 50% des chaines légères libres (au-delà de 100mg/l) |
|
Cœur
|
Diminution de 2mm de l’épaisseur du septum inter ventriculaire Augmentation de 20% de la fraction d’éjection ventriculaire Amélioration de 2 points de la classification de la NYHA sans augmentation des diurétiques ni augmentation de l’épaisseur du septum inter ventriculaire Réduction (≥ 30% ou ≥ 300ng/l) du NT-pro BNP chez les patients ayant une clairance de la créatinine ≥ 45ml/min/1.73m2 |
Augmentation de 2mm du septum inter ventriculaire Augmentation d’1 point de la classification NYHA associé à une diminution de la fraction d’éjection ≥ 10%
|
|
Rein
|
Diminution de 50% (au moins 0,5g/24h) de la protéinurie des 24h sans diminution de plus de 25% de la clairance de la créatinine ni augmentation de plus de 25% de la créatinine sérique |
Augmentation de 50% de la protéinurie des 24h (doit être > à 1g/24h) Aggravation de 25% de la clairance de la créatinine ou de la créatinine sérique |
|
Foie |
Une diminution ≥ 50% des taux de phosphatase alcaline et / ou Diminution ≥ 2 cm de la taille du foie (évaluée par imagerie) |
augmentation ≥ 50% des taux de phosphatase alcaline de la plus basse valeur enregistrée |
|
Système nerveux périphérique |
Amélioration de la vitesse de conduction nerveuse à l'électromyogramme |
Neuropathie progressive à l’électromyogramme |