Tableau 2: critères de réponse et de progression des hématologique et organique dans l’amylose AL  [6,8, 9]

 

Réponse

progression

 

 

 

 

Hématologique

Réponse complète (CR)

Absence de composant monoclonal sérique et urinaire avec

rapport kappa/lambda normal.

 

Très bonne réponse partielle (VGPR)

Différence de concentration des chaines légères libres (dFLC) < 40mg/L.

 

Réponse partielle (PR)

Diminution de la dFLC≥50 %.

 

Absence de réponse

Toute autre situation.

Depuis une CR

Tout composant monoclonal détectable 

         ou

 rapport kappa/lambda anormal avec doublement de la chaine légère incriminée.

 

Depuis une  PR

Augmentation de 50% de la protéine monoclonale sérique (au moins 5g/l)

Augmentation de 50% de la protéine monoclonale urinaire (au moins 200mg/24h avec un pic visible)

Augmentation de 50% des chaines légères libres (au-delà de 100mg/l)

 

 

 

 

 

Cœur

 

Diminution de 2mm de l’épaisseur du septum inter ventriculaire

Augmentation de 20% de la fraction d’éjection ventriculaire

Amélioration de 2 points de la classification de la NYHA sans augmentation des diurétiques ni augmentation de l’épaisseur du septum inter ventriculaire

Réduction (≥ 30% ou ≥ 300ng/l) du NT-pro BNP chez les patients ayant une clairance de la créatinine ≥ 45ml/min/1.73m2

 

Augmentation de 2mm du septum inter ventriculaire

Augmentation d’1 point de la classification NYHA associé à une diminution de la fraction d’éjection ≥ 10%

 

Rein

 

Diminution de 50% (au moins 0,5g/24h) de la protéinurie des 24h sans diminution de plus de 25% de la clairance de la créatinine ni augmentation de plus de 25% de la créatinine sérique

Augmentation de 50% de la protéinurie des 24h (doit être > à 1g/24h)

Aggravation de 25% de la clairance de la créatinine ou de la créatinine sérique

Foie

Une diminution ≥ 50% des taux de phosphatase alcaline et / ou

Diminution ≥ 2 cm de la taille du foie (évaluée par imagerie)

augmentation ≥ 50% des taux de phosphatase alcaline de la plus basse valeur enregistrée

Système nerveux périphérique

Amélioration de la vitesse de conduction  nerveuse à  l'électromyogramme

Neuropathie progressive à l’électromyogramme