Malformation lymphatique macrokystique atypique chez un adulte

Hind Ramid, Fouzia Hali

PAMJ. 2017; 28:128. Published 10 Oct 2017 | doi:10.11604/pamj.2017.28.128.13472

Les malformations lymphatiques macrokystiques (MLMK) constituent une variante circonscrite des lymphangiomes profonds. Elles se caractérisent par leurs survenues rares chez l’adulte, leurs expansions rapides et leurs frequences au niveau de la région cervicofaciale (75%) et axillaire (20%), l’atteinte du membre inférieur est exceptionnelle. Le diagnostic des MLMK est essentiellement clinique, l’échographie a un intérêt pour le diagnostic positif et parfois différentiel. L’IRM a une place dans le diagnostic et l’appréciation des limites de la tumeur apportant ainsi une aide précieuse à la chirurgie. Sur le plan thérapeutique, les MLMK relèvent plutôt d’une sclérothérapie, rarement la chirurgie est indiquée. Nous rapportons le cas d’un homme de 26 ans qui présentait depuis un an une énorme tuméfaction sous-cutanée de la cuisse droite, indolore et rapidement évolutif. L’examen clinique trouvait une masse circonférentielle infiltrée, compressible et non battante, surmontée de lésions végétantes et ulcérées. Le reste de l’examen clinique notait la présence d’adénopathie inguinale homolatérale avec limitation de la mobilité du genou droit. L’angio IRM objectivait un épaississement cutanéo-sous cutané diffus de la cuisse droite d’aspect hétérogène et prenant le contraste avec atteinte aponévrotique périmusculaire. La lymphoscintigraphie révélait une asymétrie de la cinétique d’accumulation du radiopharmaceutique au détriment du membre inférieur droit en faveur d’une surcharge du système lymphatique au repos. Devant les données clinico-radiologiques, le diagnostic de MLMK a été retenu. Après concertation avec les chirurgiens il n’y avait pas d’indication chirurgicale vue le siège du lymphangiome et son étendu; une contention par des bandes amovibles était indiquée chez notre patient.
Corresponding author
Hind Ramid, Service de Dermatologie-Vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Université Hassan II, Casablanca, Maroc (dr.ramidhind@gmail.com)


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