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Oukabli Mohamad, Jennane Selim, Chahdi Hafsa, Rharrassi Issam, Doghmi Kamal, Mikdame Mohamed, Albouzidi Abderrahane. Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse. The Pan African Medical Journal. 2010;6:12 Key words: Hypoplasie, pancytopénie, moelle osseuse, transformation gélatineuse Permanent link: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/6/12/full Received: 15/08/2010 - Accepted: 20/08/2010 - Published: 21/08/2010 © Oukabli Mohamad et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. |
Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse
Oukabli Mohamad1,&, Jennane Selim2, Chahdi Hafsa1, Rharrassi Issam1, Doghmi Kamal2, Mikdame Mohamed2, Albouzidi Abderrahane1
1Service d’anatomie pathologique, Hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat, Maroc, 2Service d’Hématologie Clinique, Hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat, Maroc
&Auteur correspondant
Dr Oukabli Mohamed, Service d’anatomie pathologique, Hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat, Tel: 0021271858564, Maroc
Résumé
Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Elle s’accompagne d’anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l’atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie.
Abstract (provided by the authors)
We report in a 17 years old patient a rare case of severe hypoplasia with gelatinous bone marrow transformation whose specific etiology remains mysterious in spite of a detailed diagnostic and etiologic assessment. Marrow gelatinous transformation (also called serous fat atrophy or starvation marrow) is characterized by the association of marrow hypoplasia and interstitial infiltration of a ground gelatinous substance (acidic mucopolysaccharides). Changes in peripheral blood cell counts are various and moderate, and do not always reflect the severity of bone marrow damage. The pathogenesis is not yet well elucidated but is certainly related to the nutritional status because gelatinous bone marrow transformation is found in clinical situations with cachexia.
