Déformation de Madelung à propos d’un cas et revue de la littérature
Kouassi Kouame Jean Eric, Yao Loukou Blaise, Krah Koffi Leopold, Sery Bada Justin Léopold Niaore, M’bra Kouamé Innocent, Assere Yao Aboh Ganyn Robert Arnaud, Kodo Michel
The Pan African Medical Journal. 2016;23:137. doi:10.11604/pamj.2016.23.137.9002

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Déformation de Madelung à propos d’un cas et revue de la littérature

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2016;23:137. doi:10.11604/pamj.2016.23.137.9002

Received: 03/02/2016 - Accepted: 28/02/2016 - Published: 25/03/2016

Mots clés: Maladie de Madelung, Ulna, radius

© Kouassi Kouame Jean Eric et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/23/137/full

Corresponding author: Kouassi Kouame Jean Eric Service d’Orthopédie, Traumatologie, CHU de Bouaké, Côte d’Ivoire (medericko@yahoo.fr)


Déformation de Madelung à propos d’un cas et revue de la littérature

Madelung’s deformity: a case report and review of the literature

Kouassi Kouame Jean Eric1,&, Yao Loukou Blaise1, Krah Koffi Leopold1, Sery Bada Justin Léopold Niaore1, M’bra Kouamé Innocent1, Assere Yao Aboh Ganyn Robert Arnaud1, Kodo Michel1

 

1Service d’Orthopédie, Traumatologie, CHU de Bouaké, Côte d’Ivoire

 

 

&Auteur correspondant
Kouassi Kouame Jean Eric Service d’Orthopédie, Traumatologie, CHU de Bouaké, Côte d’Ivoire

 

 

Résumé

La maladie de Madelung est une déformation du poignet due à une atrophie de la partie médiale du cartilage de croissance distal du radius. Il en résulte une subluxation antéro-médiale du carpe,limitant les amplitudes articulaires. Cette dysplasie osseuse est rare et représente 1,7% des anomalies congénitales. Les auteurs rapportent un cas bilatéral chez une fille de 21 ans. L’étude de cette observation nous a permis d’étudier la fréquence, les signes et les moyens de son diagnostic ainsi que les mesures thérapeutiques adéquates afin de pouvoir répondre aux attentes des patientes.


English abstract

Madelung’s disease is a wrist deformity due to atrophy of the medial portion of the distal radial growth plate. It results in carpal anteromedial subluxation, limiting the range of motion. This skeletal dysplasia is rare and represents 1.7% of birth defects. The authors report a bilateral case in a 21 year old girl. This observational study allowed us to study the frequency, the signs and the means of diagnosis as well as adequate therapeutic measurements, in order to meet the expectations of patients.

Key words: Madelung’s disease, ulna, radius

 

 

Introduction    Down

La déformation de Madelung a été décrite en 1878, comme une « subluxation palmaire, spontanée et progressive, du poignet » rarement symétrique, à prédominance féminine [1]. Elle est rare et représente 1,7% des anomalies congénitales [2]. Nous rapportons un cas découvert à l’âge adulte.

 

 

Patient et observation Up    Down

Une patiente âgée de 21 ans de latéralité droite, sans antécédents particuliers, a consulté pour une déformation inesthétique douloureuse bilatérale des poignets, plus accentuée à droite évoluant depuis cinq ans. Cette douleur survient lors des activités quotidiennes de la vie courante et aussi lors des activités sportives. A L‘examen clinique, on a noté une saillie postérieure de la tête ulnaire bilatérale (Figure 1), associée du côté droit à un déjettement palmaire du carpe et une courbure du radius (Figure 2). Les amplitudes articulaires des poignets étaient limitées à droit, concernant l’abduction, la supination et l’extension. La force de préhension était diminuée à droite. La radiographie comparative de l’avant-bras et du poignet incidence de face et profil objectivait des lésions caractéristiques de la déformation de Madelung (Figure 3 et Figure 4). Un traitement chirurgical a été indiqué et réalisé, une ostéotomie correctrice associée à une ostéosynthèse (Figure 5).La patiente est satisfaite au niveau de la déformation corrigée cliniquement (Figure 6), mais il persiste des épisodes de douleur lié à l’implant (Figure 7).

 

 

Discussion Up    Down

Décrite en 1878, la déformation de Madelung est une dyschondroplasie qui touche l’extrémité inférieure du radius et provoque une subluxation palmaire du carpe [3]. Le point de départ de la déformation est un dysfonctionnement du cartilage de conjugaison radial qui entraîne l’agénésie de la portion interne de l’épiphyse expliquant le radius curvus [4]. La déformation de Madelung apparait progressivement lors de la croissance et touche fréquemment la jeune adolescente, âgée de 8 à 13 ans, ayant une atteinte bilatérale rarement symétrique [2] comme c’est le cas dans notre observation.On distingue les formes, traumatiques, dysplasiques, idiopathiques et génétiques [5]. La déformation de Madelung, associée à une mésomélie et une petite taille définit le syndrome de Léri-Weill ou dyschondrostéose lié à une mutation du gène SHOX (hort stature homeobox, OMIM 127300) [6].

 

D’autres syndromes ont été également rapportés en association (syndrome de Turner, exostose multiple, maladie d’Ollier ou achondroplasie) [7]. Enfin, les formes post-infectieuses ou post-traumatiques sont considérées par certains comme une déformation symptomatique (pseudo-Madelung) à distinguer de la forme idiopathique [8]. La première consultation est motivée par une douleur du poignet essentiellement à l’effort, mais également par une gêne esthétique due à la saillie de la tête ulnaire (au niveau des tissus mous) [3-8] très visible sur la Figure 1. Cette déformation devient évidente ou s’aggrave en fin de croissance [4]. Cliniquement, la déformation de Madelung se présente comme une subluxation dorsale du poignet par rapport au carpe qui semble déjeté vers l’avant [4]. L’aspect du profil est caractéristique visualisant la saillie postérieure de la tête ulnaire. Au préjudice esthétique et aux douleurs, vient s’ajouter parfois une diminution de la force musculaire [3]. À l’examen, la mobilité du poignet apparaît limitée en extension, la tête ulnaire faisant buter en arrière, tandis que la flexion est au contraire augmentée. L’inclinaison radiale est diminuée par la courbure du radius qui limite la distance styloïde radiale-trapèze [4]. La pronation peut aussi être bloquée par la tête ulnaire mais de manière moins constante alors que la supination reste complète [4]. Le diagnostic de la déformation de Madelung repose sur la présentation clinique et radiologique [8]. Les examens radiologiques doivent comprendre au minimum des clichés de face et de profil des poignets et des avant-bras [9] comme c’est le cas dans notre observation.Des critères radiologiques permettent de confirmer le diagnostic de la déformation de Madelung (Tableau 1) [7]. Les traitements conservateurs n’ont pas fait preuvede leur efficacité [7-10]. Le traitement est essentiellement chirurgical et de nombreuses techniques ont été décrites, nécessitant deprendre en compte l’âge du patient, la sévérité des symptômes etles objectifs souhaités (amélioration esthétique, traitement de la douleur, amélioration des amplitudes en relation avec les activités quotidiennes et les attentes du patient) car toutes les interventions n’apportent pas les mêmes résultats [8].

 

 

Conclusion Up    Down

La déformation de Madelung est une affection rare, elle est diagnostiquée sur des critères cliniques et radiologiques. Le traitement chirurgical a prouvé son efficacité, mais ne doit pas être systématique.

 

 

Conflits d’intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont contribué à la prise en charge de la patiente et à la rédaction du manuscrit. Tous ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Tableau et figures Up    Down

Tableau 1: critères radiologiques [7]

Figure 1: saillie postérieure bilatérale de la tête ulnaire

Figure 2: courbure du radius et un déjettement palmaire du carpe à droite

Figure 3: radiographie comparative de l’avant-bras vue de face d’une déformation de Madelung

Figure 4: radiographie comparative du poignet vue de profil

Figure 5: radiographie de contrôle post opératoire immédiat

Figure 6: aspect clinique en post opératoire avec un recul de 1 an 06 mois

Figure 7: radiographie de contrôle à la consolidation à 06 mois post opératoire

 

 

Références Up    Down

  1. Mallard F, Jeudy J, Rabarin F, Raimbeau G, Fouque AP, Cesari B et col. L’ostéotomie cunéiforme de retournement (OCR) du radius distal dans la déformation de Madelung. Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique. 2013 Jun;99(4 Suppl):S279-83. PubMed | Google Scholar

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Volume 28 (September - December 2017)

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