Maladie cœliaque associée à une maladie de Basedow et un déficit sélectif en IgA chez une fille de 4 ans
Manel Jellouli, Kamel Abidi, Yousra Hammi, Chokri Zarrouk, Karima KhiarI, Tahar Gargah
The Pan African Medical Journal. 2015;22:199. doi:10.11604/pamj.2015.22.199.7969

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Maladie cœliaque associée à une maladie de Basedow et un déficit sélectif en IgA chez une fille de 4 ans

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2015;22:199. doi:10.11604/pamj.2015.22.199.7969

Received: 15/09/2015 - Accepted: 20/10/2015 - Published: 28/10/2015

Mots clés: Maladie cœliaque, maladie de Basedow, déficit en IgA, enfant

© Manel Jellouli et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/22/199/full

Corresponding author: Manel Jellouli, Service de Pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie (maneljellouli@yahoo.fr)


Maladie cœliaque associée à une maladie de Basedow et un déficit sélectif en IgA chez une fille de 4 ans

 

Manel Jellouli1,&, Kamel Abidi1, Yousra Hammi1, Chokri Zarrouk1, Karima KhiarI2, Tahar Gargah1

 

1Service de Pédiatrie, Hôpital Charles Nicolles, Tunis, Tunisie, 2Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolles, Tunis, Tunisie

 

 

&Auteur correspondant
Manel Jellouli, Service de Pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie

 

 

Résumé

La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune, induite par l'ingestion du gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Son association à d'autres maladies auto-immunes est décrite. Néanmoins l'association de la maladie céliaque, la maladie de Basedow et le déficit en IgA sélectif est rarement relevée chez l'enfant. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une fille âgée de 4 ans qui présente une maladie c'liaque associée à une maladie de basedow et un déficit sélectif en IgA.

 

 

Introduction

La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune, induite par l'ingestion du gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Elle peut s'accompagner avec d'autres manifestations extra-intestinales et des pathologies auto-immunes. Le diabète type 1, les thyroïdites auto-immunes essentiellement la thyroïdite d'Hashimoto sont liés à la maladie cœliaque [1,2]. Nous rapportons l'observation d'une fille âgée de 4 ans qui présente une maladie cœliaque associée à une maladie de basedow et un déficit sélectif en IgA, association exceptionnellement décrite dans la littérature.

 

 

Patient et observation

Une fille âgée de 1 an, issue d'un mariage non consanguin, aux antécédents familiaux de dysthyroïdie, était hospitalisée pour exploration de diarrhée chronique avec une hypotrophie. Les anticorps anti-gliadines et anti-réticulines de classe IgG étaient positifs et de classe IgA étaient négatifs. Les anticorps anti-transglutaminases et anti-endomésium de classe IgA étaient négatifs. Le dosage des immunoglobulines a objectivé un déficit en IgA avec un taux à 11,7 mg/dl (valeur normale entre 80-450 mg/dl). L'examen anatomopathologique de la biopsie jéjunale a objectivé une atrophie villositaire totale grade V de Marche. Un régime sans gluten était indiqué et la fille avait une croissance normale au cours du suivi.

 

A l'âge de 4 ans et 6 mois, elle a présenté une diarrhée évoluant depuis 4 mois avec une hypersudation, une irritabilité, une moiteur des mains et une polyphagie. A l'examen, son poids était à 17 kg (+ 1 DS). Une accélération de la vitesse de croissance était notée avec une taille à 111 cm (+ 2 DS). Des signes d'hyperthyroïdie étaient observés avec une tachycardie à 120 battements par minute, une exophtalmie bilatérale, un goitre diffus et un tremblement des extrémités. La concentration de l'hormone thyréotrope (TSH ultrasensible) était effondrée, inférieure à 0,05 µUI/mL et de la thyroxine libre (FT4) était à 38 pg/mL (valeur normale entre 7 et 19 pg/mL). La scintigraphie thyroïdienne a objectivé une hyperfixation homogène. Les anticorps anti-thyroperoxydase étaient positifs avec un taux à 77 UI/ml (valeur normale inférieure à 35 UI/mL), les anticorps antithyroglobuline étaient négatifs avec un taux à 208 UI/mlL (valeur normale inférieure à 225 UI/mL) et les anticorps anti-récepteurs TSH étaient négatifs. Le typage HLA a mis en évidence l'haplotype A23 A28 851 B8 DRB1*03. La recherche d'autres maladies auto-immunes associées s'est avérée négative. La patiente était mise sous carbimazole (10 mg / jour) et propranolol (3 mg/kg/jour). Une disparition rapide des signes cliniques de l'hyperthyroïdie a était observée au bout de quelques semaines. L'euthyroïdie était obtenue au bout de 4 mois de traitement. Le carbimazole a été arrêté au bout de 18 mois de traitement.

 

 

Discussion

Nous rapportons une observation pédiatrique rare de maladie cœliaque associée à la maladie de Basedow et au déficit sélectif en IgA. Cette association suggère un mécanisme physiopathologique commun, notamment une prédisposition génétique (aussi bien les gènes HLA que non-HLA). Notre patiente présentait au typage HLA le groupage HLA DR3. Le groupage HLA DR3 favoriserait l'expression des maladies auto-immunes multiples [2]. La recherche des autres pathologies auto-immunes chez notre patiente était négative.

 

De nombreuses maladies auto-immunes sont liées à la maladie cœliaque. Les maladies auto-immunes les plus fréquemment associées a la maladie cœliaque sont le diabète de type 1, la thyroïdite de Hashimoto, mais également le syndrome de Sjogren, l´hépatite auto-immune. L'association avec la maladie de basedow est rarement reportée chez l'enfant. La maladie de basedow est, en effet une pathologie rare de l'enfant. Elle survient chez 0,02 % des enfants (1/5000) soit 1-5 % des patients avec une maladie de Basedow. Elle touche souvent le grand enfant de plus de 10 ans [3]. A notre connaissance, l'association de maladie cœliaque et de la maladie de Basedow a été rapportée, dans la littérature, chez deux enfants qui présentaient par ailleurs une trisomie 21 [4,5]. La première patiente était âgée de 17 ans et présentait, en plus, un diabète insulinodépendant. La deuxième patiente était âgée de 16 ans. La particularité de notre observation est la survenue de maladie de basedow chez une fille de moins de 5 ans. La coexistence de la maladie coeliaque et de la thyroïdite auto-immune pourraient être expliquée par la dysrégulation de l'immunité médiée par les lymphocytes. En outre, il a également été démontré que les anticorps anti-transglutaminases type IgA réagissent avec les tissus de la thyroïde, et cette liaison pourrait contribuer au développement d'une thyroïdite chez les patients ayant une maladie cœliaque [6]. Chez notre patiente, les anticorps anti-transglutaminases type IgA étaient négatifs vue qu'elle présentait un déficit sélectif en IgA.

 

Le déficit en IgA est fortement lié au HLA et particulièrement au groupage HLA-B8, DR3, DQ2. L'association avec d'autres pathologies auto-immunes a été rapportée. Plusieurs études ont mentionnées la liaison entre la maladie cœliaque et le déficit en IgA. La prévalence de déficit sélectif en IgA est plus élevée chez les sujets ayant une maladie cœliaque. La prévalence de maladie cœliaque est plus élevée chez les sujets atteints de déficit sélectif en IgA. De même, l'association de déficit en Ig a et de la maladie de Basedow a été rapportée dans la littérature [6].

 

 

Conclusion

La présence de plusieurs affections multiples comme dans notre cas impose une surveillance étroite et continue afin de détecter l'apparition éventuelle d'autres atteintes chez les sujets prédisposés et de permettre ainsi d'éviter le retard diagnostique et thérapeutique.

 

 

Conflits d’intérêts

les auteurs ne déclarent aucun conflit d’'intérêt.

 

 

Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Références

  1. Barker JM1, Liu E. Celiac disease: pathophysiology, clinical manifestations, and associated autoimmune conditions. Adv Pediatr. 2008;55:349-65. PubMed | Google Scholar

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  4. Chemli J, Braham N, Boughattas S, Harbi. A Basedow's disease and celiac disease in an adolescent with Down syndrome. Rev Med Interne. 2006; 27(10):791-3. Google Scholar

  5. Ruch W, Schürmann K, Gordon P, Bürgin-Wolff A, Girard J. Coexistent coeliac disease, Graves' disease and diabetes mellitus type 1 in a patient with Down syndrome. European Journal of Pediatrics. 1985; 144 (1): 89-90. PubMed | Google Scholar

  6. Wang N, Shen N, Vyse T, Anand V, Gunnarson I, Sturfelt G, Rantapaa-Dahlqvist S, Elvin K, Truedsson L, Andersson B A, Dahle C, Ortqvist E, Gregersen PK, Behrens TW, Hammarstr L. Selective IgA Deficiency in Autoimmune Diseases. Mol Med. 2011;17(11-12):1383-96. PubMed | Google Scholar

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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Volume 28 (September - December 2017)

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