A propos de trois frères atteints d’une arthropathie goutteuse secondaire à un déficit enzymatique en HGPRT
Rim Akrout, Soufiene Baklouti
The Pan African Medical Journal. 2014;19:271. doi:10.11604/pamj.2014.19.271.3610

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A propos de trois frères atteints d’une arthropathie goutteuse secondaire à un déficit enzymatique en HGPRT

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2014;19:271. doi:10.11604/pamj.2014.19.271.3610

Received: 17/11/2013 - Accepted: 12/12/2013 - Published: 11/11/2014

Mots clés: Arthropathie goutteuse, déficit enzymatique en HGPRT, flessum irréductible, nodules

© Rim Akrout et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/19/271/full

Corresponding author: Rim Akrout, Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie (akroutrim@yahoo.fr)


A propos de trois frères atteints d’une arthropathie goutteuse secondaire à un déficit enzymatique en HGPRT

 

Rim Akrout1,&, Soufiene Baklouti1

 

1Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax,Tunisie

 

 

&Auteur correspondant
Rim Akrout, Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

 

 

Image en médecine
Un patient âgé de 23 ans, pécheur, issu de parents non consanguins qui présentait une polyarthrite déformante associant un flessum irréductible des coudes et des genoux avec limitation des amplitudes articulaires. Ces manifestations articulaires étaient associées à des nodules localisés en regard des articulations atteintes (A,B) et au niveau des pavillons des oreilles. La biologie révèle une VS à 60 mm à la première heure, une créatinémie à 91 µmol/l et une uricémie à 1054 µmol/l. La sérologie rhumatoïde était négative. La ponction d'un nodule met en évidence des dépôts d'urate de sodium. Le diagnostic de goutte a été retenu et on a complété par le dosage de l'HGPRT qui a révélé un déficit sévère à 0,2 (valeur usuelle 2,46+/-0,42) soit 10% d'activité résiduelle. La radiologie a montré des images destructrices avec des macrogéodes au niveau des mains (C,D) et des pieds. Un traitement hypouricémiant a été instauré après traitement de la crise. Son frère ainé âgé de 29 ans, suivi depuis l'âge de 21 ans pour une polyarthrite asymétrique évoluant par crise cédant à la colchicine. Un troisième frère âgé de 21 ans, était en outre suivi dans notre service depuis l'âge de 19 ans pour goutte. Les trois frères présentaient un déficit en HGPRT. La suppression d'aliments riches en bases puriques (abats, charcuterie) a été conseillée et un traitement hypouricémiant était instauré.

Figure 1: (A,B) tophi goutteux au niveau des mains, (C,D) macrogéodes au niveau des mains et des pieds

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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